WCD 2015 Vancouver - Dermatologie pédiatrique et cancérologie | BIODERMA France

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10 Juin 2015

WCD 2015 Vancouver - Dermatologie pédiatrique et cancérologie

Intense ! Les ateliers et conférences se succèdent à un rythme soutenu dans l’enceinte du Convention Center de Vancouver. Certains congressistes courageux vont courir au Park Stanley tout proche pour décompresser et profiter du beau temps. Mais comptez sur nos dermatologues en reportage sur place pour partager avec vous chaque jour leurs meilleurs moments. La journée de mercredi a encore été d’une grande richesse avec en plus, la tenue du vote de l’ILDS pour décider du lieu du prochain Congrès Mondial : rendez-vous à Milan en 2019 !

World congress of dermatology - Vancouver 2015

 

Actualités de la dermatite atopique - R Fölster-Holst ( Germany) Par le Dr Florence Corgibet

Une nouvelle stratégie dans la prise en charge de la dermatite atopique (DA) se met en place. Jusqu’à présent l’éviction de certains aliments était recommandée comme prévention primaire et la restauration de la barrière cutanée, par des émollients entre autres, comme prévention secondaire. On sait maintenant que le contact alimentaire avec le tractus digestif induit au contraire une tolérance. La restauration de la barrière cutanée apparaît de plus comme un élément pouvant prévenir la DA et devient une attitude de prévention primaire. (Réf : Simpson et al. Emollient enhancement of the skin barrier from birth offers effective atopic dermatitis prevention : J Allergy Clin Immunol 2014, 134: 818-23. Horimukai et al. Application of moisturizer to neonates prevents development of atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 2014, 134: 824-30). A quels enfants cette prévention primaire s’adresserait ? Un très bon critère prédictif de dysfonctionnement de la barrière cutanée s’avère être la mesure de la perte insensible en eau. Cette mesure non invasive faite à 2 jours et à 2 mois (M Kelleyer et al. Skin barrier dysfunction measured by transepidermal water loss at 2 days and 2 months predates and predicts atopic dermatitis at 1 year. J Allergy Cli Immunol 2015, 135:930-5) précède les manifestations cliniques de la DA. Elle peut permettre de cibler les enfants accessibles à cette prévention primaire et d’en préciser le moment optimal. L’oratrice montre de très belles images de microscopie électronique (Lipbarvis° TEM, Lipid Barrier Visualization) montrant la restauration de l’organisation des lamelles lipidiques intercellulaires, très perturbée dans la DA, par les émollients dès 10 jours d’application (comme d’ailleurs sous corticothérapie locale ou sous tacrolimus).  

Techniques non invasives utiles en dermatologie pédiatrique. U Blume-Peytavi (Germany) Par le Dr Florence Corgibet 

Dans cet exposé intéressant sur l’exploration de la peau chez les bébés, est développée entre autres, cette technique de mesure de la perte insensible en eau (TransEpidermal Water Loss TEWL) reflétant le fonctionnement de la barrière cutanée. Le capteur est appliqué simplement sur la peau du bébé pendant 30 à 40 secondes. Les résultats sont influencés par l’humidité et la température extérieures de la pièce, les cris et les mouvements du bébé, s’il a de la fièvre. L’oratrice cite en exemple le TEWAMETER° TM 300, le plus communément reconnu dans le monde comme instrument de mesure de cette TEWL. 

Nouvelles voies thérapeutiques. Kenji Kabashima ( Kyoto) Par le Dr Florence Corgibet 

Un traitement prometteur dans la dermatite atopique, le Dupilumab. Il s’agit d’un anticorps monoclonal JAK-inhibiteur dirigé contre la sous-unité alpha des récepteurs à l’interleukine-4, bloquant à la fois l’interleukine 4 et l’interleukine-13. Celles-ci sont impliquées dans la DA, intervenant à la fois dans la réponse inflammatoire mais aussi dans la différentiation kératinocytaire et donc dans le dysfonctionnement de la barrière cutanée (TEWL augmentée, Natural Moisturizing Factor NMF diminué). Ce traitement est efficace dans l’asthme allergique et vient d’être testé dans la DA au cours d’un essai en double aveugle, randomisé, contre placebo en monothérapie et en association avec des corticoïdes locaux chez des adultes avec DA modérée à sévère. 85% des patients dans le groupe Dupilimab améliorent de 50 % leur score de DA contre 35 % dans le groupe placebo, 100 % dans le groupe Dupilimab + corticoïdes contre 50 % dans le groupe Placebo + corticoïdes malgré une consommation de plus la moitié en moins dans le groupe Dupilimab (Beck et al dont T Bieber et Simpson. Dupilumab treatment in adults with moderaite-to-severe atopic dermatitis. N Engl J Med 2014, 371:130-9). Les infections cutanées sont plus sévères dans le groupe placebo, rhinopharyngites et maux de tête sont les effets secondaires les plus fréquents. Le Dupilumab bloque l’action des IL4 et 13 et favorise la différentiation kératinocytaire avec augmentation du NMF et restaure la barrière cutanée (TEWL diminuée).  

Psoriasis de l’enfant : co-morbidités - K Cordoro (San Francisco) Par le Dr Florence Corgibet

Le psoriasis de l’enfant est associé comme chez l’adulte à l’obésité et au syndrome métabolique et ce dans le monde entier. Les plus jeunes patients et avec une maladie plus sévère sont les patients à haut risque, probablement par la persistance d’une inflammation systémique modérée. Le psoriasis est surtout associé à l’obésité abdominale. La perte de poids réduit les facteurs de risque modifiables cardio-vasculaires (HTA, cholestérol total, glycémie, triglycérides et VLDL) mais n’améliore pas la fonction microvasculaire endothéliale. D’où l’intérêt d’intervenir très précocement et préventivement chez ces enfants, d’identifier les sujets à risque et d’appliquer les mesures de prévention ou de correction (évaluation et surveillance du BMI, meilleure hygiène de vie, amélioration du retentissement psychosocial…) avec une prise en charge multidisciplinaire.  

Traitement et pronostic du psoriasis en gouttes (PG) de l’enfant - K Cordoro ( San Francisco) Par le Dr Florence Corgibet

Il y a clairement deux catégories de PG chez l’enfant bien distinctes.

- D’une part, le PG de début récent survenant dans un contexte de streptococcie bien identifié chez un enfant sans antécédent familial de psoriasis : celui-ci guérira probablement rapidement avec des traitements simples et avec une antibiothérapie.

- D’autre part, le PG survenant sans identification de streptocoque chez un enfant avec des antécédents familiaux de psoriasis : celui-là nécessitera des traitements plus importants et cette situation prédit une évolution très probable vers un psoriasis sévère. 

La prise en charge de ces PG doit donc dépendre de ces facteurs de pronostic et la 2ème catégorie doit bénéficier d’un traitement plus volontiers systémique, en 1ère ligne l’association UVB-rétinoïdes ( 0,3 mg/kg/j) qui est synergique. En pratique, la recherche systématique du streptocoque dans le psoriasis en gouttes permet non seulement d’optimiser le traitement mais aussi d’établir le pronostic.

Atteinte muqueuse chez l’enfant - D Marcoux (Montréal) Par le Dr Florence Corgibet 

- A propos d’un cas clinique chez une petite fille, l’auteur rappelle que la granulomatose orofaciale de l’enfant est souvent la manifestation initiale de la MC. A 2 ans, l’enfant souffre de constipation et d’encoprésie. A 5 ans apparaissent un gonflement et un érythème des lèvres et des gencives, de grandes lèvres et des fissures anales. A 6 ans les explorations coliques radiologiques et endoscopiques sont normales. A 7 ans, les biopsies de la lèvre et des grandes lèvres montrent un infiltrat granulomateux épithélioïde et giganto-cellulaire. Les explorations digestives reprises sont positives. Les manifestations orales de la MC sont très fréquentes chez l’enfant (plus de 40 % des sujets atteints), débutent très jeunes, souvent plusieurs années avant les manifestations digestives, plus fréquents chez le garçon. Les fissures anales peuvent être non douloureuses et doivent être recherchées.

- Autant l’atteinte anale est fréquente dans le lichen scléreux ( LS) de la petite fille, autant elle est plus rare chez le garçon. Entre l’âge de 9 et 11 ans, le LS est responsable de 40% de cas de phimosis.

- Attention aux hypertrophies gingivales qui, à côté des causes médicamenteuses classiques (anticonvulsivants, calcium-bloqueurs et ciclosporine) et des causes granulomateuses (maladie de Crohn, sarcoïdose) peuvent être un signe d’hémopathie : leucémie, histiocytose langerhansienne. 

La prise en charge chirurgicale du mélanome de Dubreuilh – D Zloty (Vancouver) Par le Dr Jean-François Sei 

La prise en charge chirurgicale du mélanome de Dubreuilh in situ pose le problème de la dimension de sa marge d’exérèse. Les recommandations depuis 2005 sont en France de 10 mm (au lieu des 5 mm recommandés antérieurement et qui restent valables pour les autres types de mélanomes in situ ). Cette marge importante impose des exérèses assez larges pour des lésions le plus souvent faciales et pourrait paraître surdimensionnée. Il n’en est rien : la communication de David Zloty, dermatologue à Vancouver (Université of British Colombia) confirme qu’une moyenne de 7.1 mm (4 à 19 mm ) de marges latérales est nécessaire pour obtenir une exérèse complète : cette marge standard de 10 mm est donc parfois insuffisante. La chirurgie micrographique va permettre d’adapter sur mesure la marge à l’extension de la tumeur traitée pour obtenir une exérèse réellement complète. Dès lors, le taux de récurrence à 5 ans n’est que de 4,3 % . La radiothérapie, peu utilisée en France est une option alors que l’imiquimod reste insuffisamment évaluée dans cette indication. 

Reprise en chirurgie de Mohs – Vanessa Palmer (Londres) Par le Dr Jean-François Sei

Suite à l’exérèse d’un carcinome basocellulaire, la réponse anatomo-pathologique indique parfois une exérèse incomplète. La reprise chirurgicale immédiate recommandée est à nouveau analysée et la réponse est bien souvent « remaniement fibrocicatriciel sans prolifération tumorale résiduelle retrouvée » . On pourrait dès lors penser que cette reprise a été inutile : Vanessa Palmer, du St John's Institute of Dermatology de Londres, rapporte son expérience de reprise en chirurgie de Mohs de 100 CBC d’exérèse incomplète : 12 % de ces patients avaient une tumeur résiduelle cliniquement visible et la tumeur est retrouvée dans 69 % des cas… La recommandation d’une reprise immédiate se confirme par rapport à une stratégie « Wait and See » : la récidive est en effet habituelle en cas d’exérèse incomplète et le traitement d’une tumeur récidivée est toujours plus difficile avec un risque de nouvelle récidive plus élevé que dans une tumeur primaire, y compris en chirurgie de Mohs.

Incidence et caractéristiques des carcinomes épidermoïdes – Chrysalyne Schmults (USA) Par le Dr Jean-François Sei

Selon Chrysalyne Schmults, chirurgien de Mohs américaine, le carcinome épidermoïde est une tumeur dont l’incidence croît aux USA, au point de se rapprocher de celle des carcinomes basocellulaires. Sa gravité est sous-estimée : elle est responsable d’une plus grande mortalité que celle du mélanome dans le centre et le sud des USA, soit près de 9000 morts par an. Il est donc très important de définir les caractéristiques des CEC à haut risque et une classification tumorale clinique est proposée à partir de 1393 patients traités par le Brigham and Women’s Hospital (BWH ) (Jambusaria et Schmults : JAMA avril 2013 ; Karia , Schmults et al : J Clinical Oncology Decembre 2013 ) basée sur l’acronyme 3D/PNI à savoir 4 critères : Diamètre clinique >2 cm, Depth (épaisseur ) dans le tissu graisseux sous-cutané, Différentiation faible et Péri Neural Invasion.

T 1 : aucun critère, T2 a : 1 critère , T2b : 2 ou 3 critères , T3 : 4 critères ou invasion osseuse.

Le stade T1 est de bon pronostic avec 0,6 % de récidive et 0,1 % de métastase ganglionnaire : dans ces cas donc, si l’exérèse est complète, le patient peut être considéré comme guéri. Le stade T2a est de pronostic intermédiaire : le risque reste faible mais ce groupe représente toutefois 17 % des décès par CEC : il faut s’attacher ici à retrouver des arguments complémentaires de mauvais pronostic comme un diamètre inférieur à 2 cm mais proche de 2 et une immunodépression par exemple.

Le stade T2b (et les rares T3 ) représente seulement 6 % de la cohorte de BWH mais 76 % des métastases ganglionnaires et 83 % des morts par CEC. Le premier objectif est donc d’obtenir une exérèse tumorale complète et d’évaluer soigneusement une extension ganglionnaire régionale, d’abord par radiologie et/ou échographie et en cas de négativité de ces examens, par la pratique d’un ganglion sentinelle. Chrysalyne Schmults a longuement insisté sur l’importance de cette détection précoce d’une atteinte ganglionnaire : 7 % des T2a et 29 % des T2b ont un ganglion sentinelle positif (Schmidt JAMA dermatol Janvier 2014 ). Or, la mortalité par CEC est liée dans 85 % des cas à l’atteinte locorégionale (ce qui place la recherche du ganglion sentinelle dans une situation bien différente du mélanome dans lequel peuvent exister des métastases à distance au moment de la recherche du ganglion sentinelle ) : un curage ganglionnaire en cas de ganglion sentinelle positif pourrait donc améliorer la survie globale des CEC à haut risque. De plus, une radiothérapie complémentaire est recommandée au stade T3 et certains T2a. Au total, on peut s’étonner de l’absence dans cette classification de certains critères cliniques (Tumeurs récidivées, localisation aux extrémités ) et histologiques (épaisseur tumorale et caractère desmoplastiques ) mais il faut noter l’accent mis sur la recherche du ganglion sentinelle dans les CEC à haut risque.